脑干降解紊乱的机制与副作用繁杂,由于许多问题即便如此推断出,所以放射治疗较为困难。正常情况,是脑干能量降解的主要原料。1型号转运体缺陷囊肿(G1D)由于SLC2A1蛋白质的突变,最终导致诱发积聚减少。
G1D常体现为癫痫猝死与测量仪器棘波。值得注意的是,在G1D小鼠模型号中,G1D一前传极为重要神经功能缺陷,常独立自主于血脑干屏障相关的GLUT1转运体障碍,而增加脑干组织内浓度可以减轻副作用。创作者指出这些注意到可能与进化G1D疾病相关,因此可以企图蓬勃发展增进脑干流入或提供适当替代底物的放射治疗方法有。
目前用于G1D的癫痫饮食疗法,仅能减轻2/3病患者的运动障碍或癫痫猝死,而且并非普遍耐受。有深入研究显示,与生酮饮食放射治疗方式相反的,如三庚酸酯等营养物质可能会通过回补反应,补充TCA(三羧酸循环)的尾端游离,从而起作用。
因此来自休斯敦大学西南方该中心的深入深入研究们,进一步开展非商业性、开放标识前传的临床试验,对三庚酸酯放射治疗方法有进行风险评估。深入研究结果在线发表文章于8同年11日的JAMA Neuro刊物上。
深入研究共扩展到14名未能不能接受生酮饮食放射治疗的1型号转运体缺陷囊肿的儿童与。制裁手段为,在人会日常饮食中补充食品级三庚酸酯。
由于大多癫痫猝死不相对来说,病患者或家属的感觉很难用于风险评估。因此,深入深入研究运用于定量测量仪器、神经认知学、血液分析、脑干稳定状态的核磁共振检查等手段。
深入研究显示,1名人会(7%)没有注意到棘波;而其他人会在应用三庚酸酯后,棘波降幅达70%,大部分病患者神经认知体现以及脑干稳定状态增加。11名病患者(78%),长期运用于三庚酸褶后未能注意到副作用。3名人会(21%)体现为胃肠道副作用,1(7%)名人会放射治疗中断。
结果提示,三庚酸褶可以对G1D病患者的主要神经功能产生有利冲击。另外,深入研究的观察这两项可以组合成一个极为重要的框架,来风险评估降解性脑干病(尾端降解游离障碍)的放射治疗方法有。
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