三庚酸酯或可治疗1型磺酸缺陷综合征

小脑代谢紊乱的机制与病症复杂，由于许多问题仍然未知，所以疗法极为麻烦。经常性意味着，是小脑能量代谢的主要原料。1型游离有缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1等位基因的突变，就此加剧小脑内积聚减小。

G1D常体现为中风发病与测量仪器棘波。或多或少的是，在G1D小鼠数学模型中所，G1D一新作最主要脊髓功能有缺陷，常独立于钾离子相关的GLUT1游离障碍，而上升小脑组织内含量可以过重病症。作者引述这些发现可能与生命G1D疾病相关，因此可以试图拓展加强小脑流入或提供直接替代底物的疗法方式将。

现有使用G1D的中风乳制品疗法，仅能过重2/3病征的运动障碍或中风发病，而且并非普遍环境温度。有科学研究显示，与生酮乳制品疗法方式将相反的，如三庚酸酰等营养物质可能会通过回补反应，补充TCA（三羧酸循环）的中所间有机体，从而起作用。

因此来自德克萨斯的大学西医学中所心的科学生命学家们，全面性组织起来非商业性、开放ID新作的临床科学研究，对三庚酸酰疗法方式将完成评量。科学研究结果在线发表于8年底11日的JAMA Neuro华尔街日报上。

科学研究共划入14名未不感兴趣生酮乳制品疗法的1型游离有缺陷综合征的儿童与。干预手段为，在实验者日常乳制品中所补充食品级三庚酸酰。

由于大多中风发病不相对来说，病征或亲人的感觉不太可能使用评量。因此，科学生命学家适用定量测量仪器、脊髓精神分析、血液数据分析、小脑活动性的光谱学检查等手段。

科学研究显示，1名实验者（7%）没有浮现棘波；而其他实验者在应用领域三庚酸酰后，棘波年有达70%，大部分病征脊髓心理体现以及小脑活动性上升。11名病征（78%），长期适用三庚酸脂后未浮现抗抑郁药。3名实验者（21%）体现为肾脏病症，1（7%）名实验者疗法暂时中所止。

结果示意，三庚酸脂可以对G1D病征的主要脊髓功能产生有利冲击。另外，科学研究的观察指标可以构成一个最主要的基本概念，来评量代谢性小疾患（中所间代谢有机体障碍）的疗法方式将。

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主笔： neuro207